October 24, 2014
Hemophilia ဟီမိုဖီးလီးယား သွေးရောဂါ

ဆရာရှင့် သမီးမှာ သားလေးနှစ်ယောက်ရှိပါတယ် သမီးက့ နိုင်ငံမှာနေပါတယ်။ သားကြီး တနှစ်ခွဲလောက်မှာ မတော်တဆ ထိခိုက်ဒဏ်ရာရပြီးတော့ ပါးစပ်ကနေသွေးထွက်ပါတယ်။ တနေ့လုံး တညလုံး တစိမ့်စိမ့်စီးကျပါတယ်။ အဲဒါနဲ့ ဆေးရုံကိုသွားပါတယ်။ ဆရာဝန်ကနေပြီးတော့ သမီးနဲ့ သမီးအမျိုုးသား မောင်နှမဆွေမျိုးတွေအကြောင်း မေးပြီးတော့ သားကို သွေး (၃) ကြိမ်လောက် ဖောက်စစ်ပြီးတော့ ကလေးရဲ့ ရောဂါက (ဟီမိုဖီလီးယား) A (mild) လို့ ပြောပါတယ်။ သွေးထွက်လွန်တဲ့ရောဂါ သွေးထွက်ရင်တော်ရုံနဲ့ မတိတ်ဘူးလို့ ပြောပါတယ်။ လူကြီးတချို့ကတော့ ဒီရောဂါက ကြီးလာရင် သူ့အလိုလို ပျောက်သွားမယ်လို့ ပြောပါတယ်။ အဲဒါဟုတ်ရဲ့လားဆရာ။ ကျေးဇူးပြုပြီး သမီးလေးရဲ့ရောဂါဟာ ဘယ်လို အခြေအနေမျိုုးမှာ ရှိနေလည်းဆိုတာကို ဖြေကြားပေးပါဆရာရယ်။ မြန်မာပြည်မှာ ဆေးရုံတခါတက်တော့ ဘာမှ မလုပ်ပေးပဲနဲ့ ဆေးပဲတိုက်ပါတယ်။ တပါတ်တိတိ သွေးတွေဆက်တိုက်ထွက်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဖြစ်တယ်လို့လည်း မပြောပါဘူး။့ ရောက်မှဒီရောဂါမှန်းသိပါတယ်ရှင့်။

(ဟီမိုဖီးလီးယား) ဆိုတာရှားပါးတဲ့ သွေးရောဂါတခုဖြစ်တယ်။ ပုံမှန်လိုသွေးမခဲတဲ့ရောဂါပါ။ ဒီရောဂါရှိနေရင် သွေးယိုတဲ့အခါ မရပ်နိုင်လို့ ကြာနေမယ်။ မြင်ရတဲ့နေရာကနေ သွေးယိုတာအပြင် ကိုယ်ထဲမှာပါယိုနေနိုင်တယ်။ ဒူး၊ ခြေခြင်းဝတ်၊ တတောင်ဆစ်တွေမှာ အဖြစ်များတယ်။ အသက်ကိုစိုးရိမ်ရတဲ့အထိဖြစ်တတ်တယ်။

သွေးဆိုတာ သွေးကြောထဲကထွက်တာနဲ့ ခဲရတယ်။ ဒီရောဂါဖြစ်ရင် သွေးခဲစေတဲ့လိုအပ်ချက် (ဖက်တာ) တွေ နည်းနေမယ်။ တချို့မှာ မရှိဖြစ်နေမယ်။ ဒီလိုအပ်ချက်တွေနဲ့ သွေးမှုံတွေပေါင်းပြီး သွေးကခဲရတာဖြစ်တယ်။

Hemophilia A and B အမျိုးအစား (၂) မျိုးရှိတယ်။ (ဟီမိုဖီးလီးယား) ထဲက ၁ဝ ယောက်မှာ ၈ ယောက်က (အေ) အမျိုး ဖြစ်တယ်။ ဖက်တာ (၈) နည်းနေမယ်။ (ဘီ) ဆိုရင် ဖက်တာ (၉) နည်းနေမယ်။

Hemophilia မှာ mild အပေါ့စား၊ moderate အသင့်အတင့် နဲ့ severe ဆိုတာဆိုပြီး အဆင့် (၃) မျိုးရှိတယ်။ (ဖက်တာ) ဘယ်လောက်နည်းသလဲအပေါ်ကြည့်ပြီးဆုံးဖြတ်တယ်။ (အေ) ထဲက ၁ဝ ယောက်မှာ (၇) ယောက်က ဆိုးတယ်။
ယောက်ျားလေးတွေမှာ အဖြစ်ပိုများတယ်။ ယောက်ျားလေး ၅ဝဝဝ မှာ ၁ ယောက်ဖြစ်နိုင်တယ်။

(ဟီမိုဖီးလီးယား) ရောဂါက မျိုးရိုးကနေလာတယ်။ မိဘကနေ ကလေးဆီသယ်လာတဲ့သဘောဖြစ်တယ်။ အတော်နည်းနည်းမှာ မွေးရာပါမဟုတ်ပဲ မွေးပြီးမှ ဖြစ်လာတတ်တယ်။ (အင်တီဘော်ဒီ) တွေဖြစ်လာလို့ဖြစ်ရတယ်။

လူတိုင်းမှာ X နဲ့ Y (ခရိုဇုမ်း) ဆိုတာပါတယ်။ Hemophilia ရောဂါက X chromosome ဖြစ်ပြီး၊ X-linked recessive manner လို့ခေါ်တယ်။ မိန်းကလေးတိုင်းမှာ X chromosomes (၂) ခုပါတယ် အမေဆီကတစ်ခုနဲ့ အဖေဆီက တစ်ခု ရလာတာဖြစ်တယ်။ ယောက်ျားလေးတွေကတော့ မိခင်ဆီကနေ X နဲ့ ဖခင်ဆီကနေ Y ရလာတယ်။ ဒါကြောင့် မိခင်မှာ (ဟီမိုဖီးလီးယား) သယ်ပေး (ငုပ်နေ) တာရှိရင် သားကရလာစေမယ်။ ဖခင်ဆီကနေ မရနိုင်ပါ။

သမီးမှာ မိခင်ဆီကရတာ X ပါနေပြီးရောဂါမပြရင် သယ်ပို့ပေးသူအဖြစ်သာရှိနေမယ်။ သမီးမှာလာဖြစ်တာက အတော်ရှားတယ်။ သယ်ပို့ပေးတဲ့အမျိုးသမီးကနေ ကလေးမွေးလာရင် (၄) မျိုးဖြစ်နိုင်တယ်။
1. သယ်ပို့ပေးတဲ့ မိန်းကလေး၊
2. သယ်ပို့မပေးတဲ့ မိန်းကလေး၊
3. ဟီမိုဖီးလီးယားနဲ့ ယောက်ျားလေး နဲ့
4. ဟီမိုဖီးလီးယားမရှိတဲ့ ယောက်ျားလေး

ပုံမှန် F VIII ဖက်တာ (၈) ဟာ ပုံမှန် ၅ဝ-၁၅ဝ% ရှိတယ်။
· Severe ဆိုးတဲ့အမျိုးအစားမှာ (ဖက်တာ) ၁% ထက်နည်း = ၆ဝ% ခန့်၊
· Moderate အသင့်အတင့်ဆိုးသူမှာ (ဖက်တာ) ၁-၅% = ၁၅% ခန့်၊
· Mild နည်းနည်းသာဖြစ်သူမှာ (ဖက်တာ) ၆-၃ဝ% = ၂၅% ခန့်။

Moderate hemophilia A မိန်းကလေးမှာလာဖြစ်ရင် အပျိုဖြစ်ပြီးနောက် ရာသီသွေးဆင်းတာများမယ်။ ကလေးမီးဖွါးရင်လဲ သွေးဆင်းများမယ်။ ထိခိုက်မိမှ သွေးထွက်များလို့၊ မတိတ်နိုင်လို့ ဆေးစစ်မှသာ ရောဂါရှိနေတာ သိကြရတာများတယ်။

Severe hemophilia A ဖြစ်နေရင် ထိခိုက်မိရင် သွေးထွက်များမယ်။ သွေးတိတ်တာကြာမယ်။ အလိုလိုသွေးထွက်တာလဲ ရှိနိုင်သေးတယ်။ အဆစ်နဲ့ ကြွက်သားတွေထဲမှာပါ သွေးယိုနိုင်တယ်။

ဘယ်လိုကုသမလဲ
· Concentrated FVIII product ဆေးထိုးပေးရတယ်။
· DDAVP (desmopressin acetate) ကိုသုံးတယ်။ Vasopressin ဖြစ်တယ်။ ထိုးဆေးနဲ့ နှာခေါင်းထဲထည့်ဆေးနဲ့လာတယ်။
· Aminocaproic acid ကိုလဲသုံးတယ်။ သွေးခဲကိုကျေစေဘို့ဖြစ်တယ်။
· NovoSeven® RT (Coagulation Factor VIIa) ဆေးကို သွေးယိုတဲ့အခါမှာပေးတယ်။ Thrombotic side effects သွေးခဲလို့ဖြစ်မှာကို သတိထားရတယ်။

ဒေါက်တာတင့်ဆွေ
Credit Source: https://doctortintswe.blogspot.com/2014/10/hemophilia.html